Tetralogi Of Fallot

PENDAHULUAN

           'Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

           Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot  didapat diatas 5 tahun  dan prevalensi menurun setelah berumur  10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung  serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan  yang tepat.

Definisi

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

a.       Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

b.      Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

c.       Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

d.      Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

 

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

Epidemiologi

Penyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakit langka. Di antara 1.000 anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumah sakit di Indonesia, 9 di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallot menempati urutan keempat tersering penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus patent atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Insiden tertinggi pada sindrom down.

 Etiologi

Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:

- Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus

lainnya

- Gizi yang buruk selama

- Ibu yang alkoholik

- Usia ibu diatas 40 tahun

- Ibu menderita diabetes

- Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita

sindroma Down

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

 

HEMODINAMIK

            Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena tidak tedapat beban volume maka jantung hanya sedikit membesar.

Aliran darah paru ditentukan oleh:

  1.     Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.

2.     Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.

3.     Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.

             Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler sistemik. Pada tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat 3-4 kali tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik. Pembatasan aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi, karena menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.

             Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. Bila hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi relative. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit 60-65% sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Hal ini  dapat diperbaiki dengan transfuse tukar dengan plasma sebelum tindakan operasi.

             Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi yang serius. Biasanya serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi atau makan. Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang mendadak. Serangan ini ditandai dengan pernapasan yang cepat dan dalam, sianosis yang bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal. Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian PaO₂ dan penurunan PaCO₂. Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan penurunan PaO₂, peninggian PaCO₂ penurunan pH, suatu lingkaran setan yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa pasien. Teori lain mengatakan bahwa serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis metabolic sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan ini.

             Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. Hal ini dimaksudkan agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah, yang akan menambah saturasi arterial.

 Patofisiologi

 

Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh.

Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Defek septum  ventrikel ini menuju ventrikel kiri.

Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang  oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati  katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh.

Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga  menyebabkan  bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal.

Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar dan menebal (hipertrofi ventrikel kanan.

Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan  VSD dan stenosis pulmonal.  Dari kedua hal yang terpenting adalah  stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka  shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis.  Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.

 Manifestasi Klinis

Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :

· Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)

· Berat badan bayi tidak bertambah

· Pertumbuhan berlangsung lambat

· Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)

· Sianosis/ kebiruan: sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau  menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

 Diagnosa

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati

1.         Gambaran radiologis

            Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.

2.         Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.

3.         Ekokardiogram

Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.

4.         Kateterisasi jantung

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.

Penatalaksanaan

Tatalaksana penderita rawat inap

1. Mengatasi kegawatan yang ada.

2. Oksigenasi yang cukup.

3. Tindakan konservatif.

4. Tindakan bedah (rujukan) :

- Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:

dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III

dan IV)

- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi

infundibulum.

5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.

6. Tatalaksana radang paru kalau ada.

7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I :

- Medikamentosa : tidak perlu

- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau

BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu

dilakukan operasi paliatif.

- Kontrol : tiap bulan.

2. Derajat II dan III :

- Medikamentosa ; Propanolol

perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi.

- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan

kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu

dilakukan operasi paliatif.

- Kontrol : tiap bulan

- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

Pengobatan pada serangan sianosis

a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :

- Membuat posisi knee chest atau fetus

- Ventilasi yang adekuat

b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan

c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah

asidosis metabolik

d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl

e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral

 Tindakan Bedah

      Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita Tetralogi Fallot. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans ventrikel. Koreksi total dengan menutup Ventrikel Septal Defect seluruhnya dan melebarkan Stenosis Pulmonal pada waktu ini mungkin sudah dilakukan. Umur optimal pada saat ini adalah 7-10 tahun.

      Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan.

Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:

- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.

- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.

   - Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.