Sindrom Menier merupakan kerusakan telinga bagian dalam yang berakibat pada pendengaran dan keseimbangan. Memiliki gejala khas berupa pusing dan tinitus yang episodik dan penurunan pendengaran yang progresif, biasanya pada unilateral. Hal itu disebabkan peningkatan volum dan tekanan endolimf di telinga dalam. Sindrom ini dinamakan oleh seorang Fisikawan Prancis bernama Prosper Meniere, yang melaporkan bahwa vertigo disebabkan oleh kerusakan telinga tengah dalam artikelnya yang dipublikasikan pada tahun 1891.
Sindrom Menier umumnya diawali dengan satu gejala dan berlangsung progresif. Diagnosa bisa ditegakkan walau tidak disertai empat gejala di atas.Serangan vertigo bisa mendadak dan tidak terduga. Pada beberapa pasien, serangan vertigo bisa terjadi dalam beberapa jam sampai beberapa hari, serta bisa disertai peningkatan tinitus bahkan sampai menetap, juga berdampak pada penurunan pendengaran. Dampak pendengaran bisa terjadi setelah serangan, biasanya semakin memburuk.
Beberapa penderita mengeluhkan ”drop attacks” – mendadak, serangan pusing atau vertigo bisa terjadi dalam keadaan berdiri kemudian terjatuh. Penderita juga mengeluhkan perasaan pulsasi (berdenyut). Beberapa diantaranya merasakan sulit berdiri kembali pada saat kejadian, sampai serangan berakhir atau bila telah diberi obat. Hal itu memungkinkan terjadi trauma saat terjatuh.
Anatomi Telinga
Telinga Luar terdiri dari :
1.Auricula/daun telinga/pinna, untuk menerima dan mengumpulkan suara yang masuk, mendeteksi dan mencari arah suara.teriri dari tulang rawan elastin dan kulit.
2.Liang telinga (Meatus Akustikus Eksternus), Pada 1/3 bagian awalnya dihasilkan cairan serumen.
Telinga tengah terdiri dari :
Membran timpani/gendang telinga, penghubung antara teinga luar dan telingah dalam. Bentuknya bundar dan cekung. Bagian atas disebut pars flaksida dan bagian bawah disebut pars tensa.
Osikulus auditorius. Tulang-tulang pendengaran maleus, inkus dan stapes. Maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada foraen ovale yang berhubungan dengan koklea.
Tuba eustachius, saluran penghubung telinga tengah dan nasoparing.
Yang berfungsi untuk menjaga keseimbangan tekanan udara dalam cavum tymphani. Bagian lateral berupa dinding dari tulang dan selalu terbuka, sedangkan di dinding medial tersusun dari tulang rawan yang biasanya menutup kecuali bila menelan, mengunyah atau menguap.
Labirin (telinga dalam) mengandung organ pendengaran dan keseimbangan, terletak pada pars petrosa os temporal. Labirin terdiri dari :
Labirin bagian tulang, terdiri dari : kanalis semisirkularis, vestibulum, dan koklea.
Labirin bagian membran, yang terletak didalam labirin bagian tulang, terdiri dari: kanalis semisirkularis, utrikulus, sakulus, sakus dan duktus endolimfatikus serta koklea.
Antara labirin bagian tulang dan membran terdapat suatu ruangan yang berisi cairan perilimfe yang berasal dari cairan serebrospinalis dan filtrasi dari darah. Didalam labirin bagian membran terdapat cairan endolimfe yang diproduksi oleh stria vaskularis dan diresorbsi pada sakkus endolimfatikus.
Definisi
Sindrom Menier merupakan suatu kumpulan gejala (sindroma) antara lain penurunanpendengaran (hearing loss), tekanan di dalam telinga, tinitus, kehilangan keseimbangan, danjuga vertigo. Namun, infeksi pada telinga dalam dapat juga memberikan keluhan yang sama.
Pengertian vertigo berasal dari bahasa Yunani vertere yang artinya memutar. Pengertian vertigo adalah : sensasi gerakan atau rasa gerak dari tubuh atau lingkungan sekitarnya, dapat disertai gejala lain, terutama dari jaringan otonomik akibat gangguan alat keseimbangan tubuh Vertigo mungkin bukan hanya terdiri dari satu gejala pusing saja, melainkan kumpulan gejala atau sindrom yang terdiri dari gejala somatik (nistagmus, unstable), otonomik (pucat, peluh dingin, mual, muntah) dan pusing.
Tinnitus merupakan gangguan pendengaran dengan keluhan selalu mendengar bunyi, namun tanpa ada rangsangan bunyi dari luar. Sumber bunyi tersebut berasal dari tubuh penderita itu sendiri, meski demikian tinnitus hanya merupakan gejala, bukan penyakit, sehingga harus di ketahui penyebabnya.
Etiologi
Penyebab penyakit Meniere tidak diketahui namun terdapat berbagai teori, termasuk pengaruh neurokimia dan hormonal abnormal pada aliran darah yang menuju ke labirin, gangguan elektrolit dalam cairan labirin, reaksi alergi, dan gangguan autoimun.
Penyakit Meniere masa kini dianggap sebagai keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan cairan telinga tengah yang abnormal yang disebabkan oleh malapsorbsi dalam sakus endolimfatikus. Namun, ada bukti menunjukkan bahwa banyak orang yang menderita penyakit Meniere mengalami sumbatan pada duktus endolimfatikus. Apapun penyebabnya, selalu terjadi hidrops endolimfatikus, yang merupakan pelebaran ruang endolimfatikus. Baik peningkatan tekanan dalam sistem ataupun ruptur membran telinga dalam dapat terjadi dan menimbulkan gejala Meniere.
Gejala juga dapat muncul karena infeksi telinga tengah, trauma kepala, infeksi saluran napas atas, penggunaan aspirin, merokok atau mengkonsumsi alkohol. Pada beberapa penderita, gejala – gejala tersebut juga dapat berulang karena banyak mengkonsumsi kafein dan garam. Kebanyakan potassium di dalam tubuh juga bisa menyebabkan eksaserbasi.
Manifestasi Klinis
Gejala sindrom Menier sangat bervarisasi, tidak semua penderita memiliki gejala yang sama. Namun demikian, dikenal istilah ”Classic Meniere’s” yang berhubungan dengan empat gejala berikut :
-Vertigo yang episodik (baik sensasi maupun gerakan) atau pusing
-Fluktusasi, progresif, penurunan pendengaran pada unilateral (satu telinga) atau bilateral (kedua telinga), biasanya jarang terjadi
-Tinitus unilateral atau bilateral (persepsi suara, selalu berdenging, bergemuruh atau berangin)
-Rasa penuh atau tekanan pada satu atau kedua telinga.
Patofisiologi
Diagnosis
Banyak kasus yang memiliki gejala mirip dengan sindrom Menier. Diagnosis biasanya berdasarkan gejala klinis dan riwayat penyakit. Dengan demikian, terapi otoneurological, audiometri dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) kepala sebaiknya mengindikasikan adanya tumor dari nervus kranial VIII (nervus vestibulocochlear) dimana juga memiliki gejala yang sama. Karena tidak ada tes khusus untuk sindrom Menier, maka dari itu diagnosis hanya diperoleh bila gejala – gejala telah terkumpul.
Terapi
Terapi dianjurkan untuk menangani gejala segera dan mencegah rekurensi. Dokter merekomendasikan terapi vestibular, terapi tinitus, mengurangi stres, terapi bagi yang mengalami penurunan pendengaran, serta obat – obatan untuk mengantisipasi mula dan gejala lain dari vertigo.
Beberapa saran diet makanan dapat mengurangi frekuensi sindrom Menier. Penderita umumnya dianjurkan untuk mengkonsumsi rendah sodium 1-2 gram (1000-2000 mg), tetapi yang terjadi biasanya diet di bawah 400 mg. Penderita juga disarankan menghindari kafein, alkohol dan tembakau, karena semua bahan tersebut dapat memicu sindrom Menier. Bahan lain yang dianjurkan untuk dihindari diantaranya Aspartam.
Penderita biasanya diberikan diuretik sedang (terkadang dengan vitamin B6). Kebanyakan penederita yang memiliki alergi sangat dimungkinkan dapat menginduksi sindrom Menier.
Perempuan hamil dan yang sedang mengalami haid bisa terjadi peningkatan gejala, kemungkinan dikarenakan peningkatan retensi cairan.Dokter juga merekomendasikan pemberian Lipoflavonoid sebagai terapi.
Umumnya penderita menyedari pencahayaan fluoresensibisa menstimulasi gejala. Hal ini dapat dijelaskan bahwa peranan penglihatan sangat penting dalam mekanisme keseimbangan tubuh.Terapi dapat dilakukan dengan mengurangi tekanan pada telinga dalam dengan pemberian antihistamin, antikolinergik, steroid dan diuretik. Anjuran medis untuk mensuplai transtympanic micropressure menunjukkan hasil yang baik dalam penanggulangan sindrom Menier.
Pembedahan direkomendasikan bila pengobatan medikamentosa tidak dapat menanggulangi vertigo. Juga dapat dilakukan suntikan steroid di daerah belakang telinga atau pembedahan untuk dekompresi kantung endolimf. Pembedahan destruksi permanen sistem keseimbangan bisa dilakukan bila hanya terkena unilateral. Hal ini dapat dilakukan dengan labyrinthectomy kimia, dimana obat (gentamicin) bekerja untuk membunuh aparatus vestibular yang disuntikan ke dalam telinga tengah. Nervus yang menginduksi gejala dapat dipotong (neurectomy vestibular), atau pembedahan pada bagian telinga tengah (labyrinthectomy).
Terapi – terapi tersebut dapat mengurangi vertigo, tetapi dikarenakan bisa berdampak pada kerusakan, maka terapi – terapai tersebut digunakan sebagai alternatif terakhir.
Sistem keseimbangan dapat kembali normal setelah melalui prosedur terapi yang benar, namun penurunan pendengaran dapat terjadi kemudian.
Anamnesa merupakan bagian yang paling penting pada proses pemeriksaan pasien. Keluhan utama penyakit pada sistem kardiovaskuler adalah sesak napas, nyeri dada, palpitasi dan claudication.
Sesak Nafas
Pasien dengan penyakit jantung biasanya merasa sesak napas pada saat melakukan aktifitas fisik (exertional dyspnoea) dan kadang-kadang timbul sesak pada saat berbaring(positional dyspnoea atau orthopnoea). Patofisiologi orthopnoea adalah sebagai berikut :
Pada waktu pasien berbaring, terjadi redistribusi cairan dari jaringan perifer ke paru-paru sehingga terjadi peningkatan tekanan kapiler pulmonary. Hal ini kemudian men-stimulasi ujung saraf pada paru-paru sehingga terjadilah orthopnoea. Kadang-kadang pasien mendadak terbangun dari tidurnya, megap-megap, sesak napas. Jadi pasien lebih baik tidur dalam posisi setengah duduk atau dengan beberapa bantal. Gejala ini biasanya disertai dengan batuk yang berdahak putih berbusa (paroxysmal nocturnal dyspnoea). Mekanisme dyspnoea karena aktifitas fisik masih kontroversial. Ada pendapat bahwa mekanismenya sama dengan orthopnoea, yaitu terjadi peningkatan venous return dari otot pada saat aktifitas fisik, sehingga meningkatkan tekanan atrium kiri. Padahal, sesak napas pada saat aktifitas fisik tidak selalu berhubungan langsung dengan tekanan atrium kiri. Ada faktor-faktor lain seperti penurunan kadar oksigen pada darah di arteri dan perubahan fungsi otot jantung pada payah jantung kronis. Sesak napas yang disertai wheezing kadang-kadang disebabkan karena penyakit jantung, tetapi terlebih dahulu harus disingkirkan adanya obstruksi jalan napas. Pasien yang merasa tiba-tiba harus menarik napas dalam-dalam, yang tidak ada hubungannya dengan aktifitas fisik, yang sering mengeluh sesak napas atau yang merasa terus menerus tidak dapat bernapas dengan baik, bukan gejala dari penyakit jantung, tetapi merupakan gejala kecemasan. Kadang-kadang sulit untuk membedakan sesak napas yang disebabkan karena penyakit paru-paru atau jantung. Paroxysmal nocturnal dyspnoea atau orthopnoea merupakan gejala penyakit jantung, sedangkan wheezing merupakan gejala penyakit paruparu.
Diagnosa Banding Dyspnoea
a. Payah jantung
b. Penyakit jantung iskemi (atypical angina)
c. Emboli paru
d. Penyakit paru
e. Anemia berat
Anamnesa Sesak Napas
a. Apakah sebelumnya pernah sesak napas ?
b. Apakah sesak napas terjadi waktu beraktifitas fisik ?
c. Aktifitas fisik seperti apa yang menimbulkan sesak napas seperti ini ?
d. Apakah pernah mendadak terbangun dari tidur karena sesak napas ?
d. Pada waktu tidur menggunakan berapa bantal ?
e. Apakah sesak napas disertai dengan batuk atau wheezing ?
Klasifikasi Payah Jantung
Grade I : Tidak ada keluhan pada waktu istirahat. Timbul dyspnoea pada aktifitas fisik berat. Grade II : Tidak ada keluhan pada waktu istirahat. Timbul dyspnoea pada aktifitas fisik sedang. Grade III : Ada keluhan ringan pada waktu istirahat. Timbul dyspnoea ringan pada aktifitas fisik ringan, dyspnoea berat pada aktifitas sedang. Grade IV : Dyspnoea pada waktu istirahat, dyspnoea berat pada aktifitas fisik sangat ringan. Pasien harus tirah baring.
NYERI DADA Nyeri dada yang disebabkan karena iskemi myocardial
Sekitar 50% pasien yang datang ke klinik kardio mengeluh nyeri dada. Nyeri dada karena penyakit jantung disebut dengan angina pectoris, penyebabnya adalah karena suplai darah ke otot jantung tidak mencukupi kebutuhan metabolisme jantung normal. Pasien dengan angina pada umumnya mengalami penyempitan atau stenosis pada satu atau lebih arteri coronaria. Nyeri timbul karena peningkatan metabolisme jantung pada waktu peningkatan aktifitas fisik atau emosional pasien. Sebagian kecil angina disebabkan karena stenosis aorta atau hypertrophy cardiomyopathy. Sifat khas angina adalah nyeri dada yang timbul pada waktu beraktifitas fisik dan menghilang bila aktifitas dihentikan. Nyeri seperti terbakar,tertusuk, terhimpit atau tercekik. Nyeri yang mirip dengan angina, tetapi timbul pada waktu istirahat dapat disebabkan karena unstable angina atau infark myocard. Nyeri pada infark myocard sifatnya berat, persisten dan sering disertai mual.
Penyebab nyeri dada pada waktu aktifitas
a. Angina karena atheroma koroner
b. Aortic stenosis
c. Hypertrophic cardiomyopathy
Ciri-ciri nyeri angina
a. Disebabkan karena aktifitas fisik dan emosi
c. Nyeri berkurang dengan istirahat
d. Nyeri seperti terbakar, tertekan, terhimpit, tercekik
e. Lokasi nyeri retrosternal
f. Nyeri bertambah parah setelah makan atau udara dingin
g. Nyeri berkurang dengan pemberian nitrat
Anamnesa angina
a. Apakah nyeri timbul pada waktu beraktifitas fisik ? (misalnya naik tangga)
b. Nyeri di dada sebelah mana ?
c. Apakah nyeri bertambah bila udara dingin ?
d. Apakah nyeri bertambah pada waktu beraktifitas fisik setelah makan ?
f. Apakah nyeri berkurang setelah beristirahat ?
g. Apakah nyeri terjadi bila merasa terlalu gembira atau terlalu sedih ?
Penyebab nyeri dada waktu istirahat
a. Infark myocard
b. Unstable angina
c. Dissecting aortic aneurysm
d. Nyeri esophagus
e. Pericarditis
f. Nyeri pleuritik
g. Nyeri musculoskeletal
h. Herpes zoster (shingles)
Pericarditis Pericarditis adalah inflamasi pericardium (selaput serous yang membungkus jantung). Pericarditis merupakan komplikasi infark myocard. Dapat juga disebabkan karena infeksi virus atau bakteri, atau karena uraemia. Nyerinya berupa nyeri konstan di belakang tulang dada dan makin nyeri pada waktu napas dalam. Nyeri pericarditis berhubungan dengan pergerakan tubuh (mis, perubahan posisi berbaring) tetapi tidak berhubungan dengan aktifitas fisik seperti nyeri angina atau infark myocard. Kadang-kadang menjalar ke ujung bahu kiri.
Nyeri musculoskeletal Nyeri pada dinding dada atau spine thoracic sering dikira penyakit jantung. Nyeri ini terasa sakit dan berhubungan dengan pergerakan tubuh tertentu dan nyeri tetap timbul pada waktu istirahat. Sekitar cartilage costal biasanya terasa lunak.
Nyeri dada lainnya Nyeri dada lainnya yang sering dikira nyeri jantung adalah nyeri pleurisy, yaitu pneumothorax akut atau shingles.
PALPITASI Palpitasi adalah denyut jantung yang abnormal. Jantung berdenyut sangat cepat atau tidak teratur (aritmia). Dapat juga karena impuls cardiac terlalu kuat yang disebabkan vasodilatasi berlebihan. Pada saat anamnesa, tanyakan apakah aritmia hanya terjadi sementara atau sampai menyebabkan pasien tidak dapat bekerja dan harus berbaring. Kadang-kadang aritmia dapat menyebabkan pingsan. Pada pasien tertentu, palpitasi dicetuskan oleh makanan tertentu, teh, kopi, anggur dan coklat. Perlu ditanyakan tentang obat-obat yang biasanya diminum, terutama decongestan dan obat flu yang mengandung senyawa simpatomimetik.
Penyebab palpitasi
a. Ekstrasistole
b. Paroxysmal atrial fibrillation
c. Paroxysmal supraventricular tachycardia
d. Thyrotoxicosis
e. Perimenopausal
Anamnesa palpitasi
a. Coba tirukan bunyi denyut jantung anda pada waktu terjadi palpitasi
b. Apakah denyut jantung teratur atau tidak teratur ?
c. Apakah ada hal-hal tertentu yang dapat meredakan gejala palpitasi ?
d. Apa yang anda lakukan pada waktu timbul gejala palpitasi ?
e. Apakah ada makanan tertentu yang menimbulkan palpitasi ?
f. Obat-obat apa yang sekarang digunakan ?
Syncope (pingsan, semaput) Syncope adalah hilangnya kesadaran sementara karena berkurangnya suplai darah ke otak. Diagnosa banding utamanya adalah epilepsi. Bila suplai darah ke otak berhenti agak lama, dapat timbul kejang. Penyebab syncope antara lain : simple fainting (vasovagal syncope), micturition syncope, hipotensi postural, vertebrobasilar insufficiency dan aritmia jantung, terutama intermittent heart block. Simple fainting disebabkan karena respons vagal yang menyebabkan denyut jantung melambat dengan reflex vasodilatasi. Biasanya disebabkan karena kombinasi hilangnya venous return (misalnya berdiri pada saat upacara) dengan peningkatan efek simpatik (terlalu gembira, takut, jijik). Micturition syncope biasanya terjadi waktu malam hari pada laki-laki lanjut usia dengan obstruksi prostat.
Pada saat pingsan, hilangnya kesadaran tidak terjadi mendadak; pasien tampak pucat atau ‘agak hijau’, baik sebelum atau sesudah pingsan. Penanganannya adalah dengan menaikkan tungkai. Sebaliknya syncope karena heart block, terjadinya tiba-tiba, tanpa tanda-tanda sebelumnya. Pasien tampak pucat pada waktu pingsan, dan bila sadar (biasanya juga tiba-tiba) wajahnya berwarna agak kemerahan. Vertebro-basilar insufisiensi biasanya terjadi pada lanjut usia. Gejala yang timbul karena pergerakan leher terganggu. Hipotensi postural biasanya pada lanjut usia dan dicetuskan oleh obat antihipertensi.
Anamnesa syncope Apabila memungkinkan, anamnesa diambil dari keluarga atau orang sekitar yang tahu kejadiannya.
a. Situasi apakah yang menyebabkan syncope ?
b. Apakah sebelumnya ada gejala-gejala tertentu ?
c. Berapa lama pasien sadar kembali ?
d. Apakah wajah terlihat pucat saat syncope dan setelah sadar ?
e. Obat-obat apa yang sekarang diminum ?
Claudication Claudication adalah kata Latin yang berarti berjalan pincang. Intermittent claudication merupakan suatu keadaan dimana pasien merasa nyeri pada satu atau kedua tungkai pada waktu berjalan dan nyeri berkurang bila pasien istirahat. Seperti angina yang merupakan gejala awal suatu penyakit atheroma yang mempengaruhi arteri koroner, maka intermittent claudication biasanya merupakan gejala awal penyempitan arteri yang mensuplai tungkai. Nyeri berapa rasa sakit pada betis, paha atau pantat. Intermittent claudication lebih banyak mengenai laki-laki dan perokok dari pada bukan perokok.
Pekerjaan dan riwayat keluarga Riwayat keluarga sangat penting pada anamnesa penyakit jantung karena berbagai penyakit jantung mempunyai predisposisi genetik (mis, hiperlipidemia). Tanyakan apakah orang tua masih hidup, dan bila sudah meninggal, tanyakan penyebab kematiannya. Misalnya kematian karena stroke mendadak menunjukkan adanya hipertensi dalam keluarga. Pekerjaan pasien juga dapat berhubungan dengan penyakit jantung : misalnya bila timbul aritmia atau penyakit jantung koroner, maka pasien tidak dapat bekerja sebagai pilot atau sopir truk. Jangan lupa menanyakan kebiasaan merokok, minum alkohol dan obat-obat yang sekarang dikonsumsi.
Anamnesa riwayat keluarga
a. Apakah ada keturunan penyakit jantung ?
b. Apakah kedua orang tua masih hidup ?
c. Berapa usia kedua orang tua ? Apakah sehat atau sedang menderita suatu penyakit?
d. Apa penyebab kematian kedua orang tua ?
e. Apakah saudara ada yang menderita penyakit jantung ?
PEMERIKSAAN FISIK PADA SISTEM KARDIOVASKULER Ada 3 hal yang perlu diperhatikan pada pemeriksaan fisik sistem kardiovaskuler. Pertama, mahasiswa melakukan pemeriksaan rutin yang meliputi semua aspek penting system kardiovaskuler. Pemeriksaan secara seksama, efisien dan urut, sehingga tidak ada yang terlupa. Kedua, perhatikan hal-hal pokok yang utama untuk menentukan diagnose kerja berdasarkan pada anamnesa. Ketiga, pada saat pemeriksaan fisik sering didapatkan gejala yang tidak diduga sebelumnya, seperti adanya bising jantung, sehingga harus dibuat diagnose banding.
Tangan Pada Penyakit Jantung Tangan yang hangat menandakan adanya vasodilatasi perifer. Pasien dengan payah jantung biasanya terjadi vasokonstriksi, sehingga tangannya terasa dingin dan kadangkadang berkeringat akibat peningkatan sekresi adrenaline. Pada pasien subacut infective endocarditis terdapat splinter haemorrhages dan pada pasien endocarditis atau cyanotic congenital heart disease terdapat jari-jari clubbing.
Memeriksa Denyut Perifer Denyut arteri radialis kanan sebaiknya diperiksa dengan tangan kiri pemeriksa. Dari pemeriksaan ini didapatkan denyut dan irama jantung. Karena arteri radialis relatif jauh dari jantung, maka kurang baik untuk menentukan sifat denyut jantung. Bila ada kecurigaan ada abnormalitas pada arcus aorta atau abnormalitas pada arteri brachialis di sisi tubuh sebelahnya, maka periksalah kedua denyut radialis, serta bandingkan volume dan waktunya. Pada pasien dengan suspek coarctation aorta, periksalah arteri radialis dan femoralis. Bila ada coarctation, maka volume arteri femoralis menurun dan lebih lambat dibandingkan dengan denyut arteri radialis
Denyut arteri brachialis Cara terbaik untuk memeriksa denyut arteri brachialis kanan adalah dengan menggunakan ibu jari tangan kanan, di depan siku, agak medial tendon biceps, sedangkan jari-jari lainnya memegang siku. Sifat denyut arteri brachialis berhubungan dengan berbagai penyakit.
Denyut arteri carotis Arteri carotis letaknya lebih dekat dengan jantung dari pada arteri brachialis, sehingga lebih baik untuk menilai ventrikel kiri. Cara memeriksa arteri carotis sebelah kanan : letakkan ujung ibu jari di sebelah larynx, tekan secara lembut ke belakang ke arah otot precervical sampai denyut arteri carotis terasa Cara lain : arteri carotis dapat dirasakan dari belakang dengan cara jari-jari menyusuri leher (Gambar 8). Pada aortic stenosis yang berat, terjadi peningkatan denyut carotis. Bila denyut carotis pasien sukar ditemukan, sedangkan denyut radialis dan brachialisnya mudah ditemukan, maka berarti terjadi aortic stenosis karena denyut menjadi lebih ‘normal’ pada denyut nadi yang lebih perifer. Denyut carotis yang tersentak-sentak merupakan suatu hypertrophic cardiomyopathy. Aliran darah ke ventrikel kiri mula-mula normal, kemudian mendadak terjadi obstruksi
Denyut arteri femoralis Denyut arteri femoralis dapat digunakan untuk menilai kerja jantung, seperti arteri carotis. Pada pasien dengan kelainan aorta atau arteri iliaca, denyutnya lemah atau tidak ada. Cara pemeriksaannya adalah : pasien membuka pakaian, berbaring di tempat datar, letakkan ibu jari atau jari-jari pemeriksa langsung di atas superior pubic ramus dan pertengahan dan diantara pubic tubical dan anterior superior iliac spine. Metode pemeriksaan denyut popliteal dan kaki digunakan untuk pemeriksaan penyakit arterial perifer.
Denyut arteri popliteal Arteri popliteal berada di dalam fossa popliteal tetapi denyutnya dapat dirasakan di permukaan posterior ujung distal femur. Pasien berbaring di tempat datar, lutut agak fleksi. Jari-jari digunakan untuk menekan ujung jari-jari tangan yang lain pada fossa popliteal dan rasakan denyut arteri popliteal di belakang persendian lutut . Palpasi arteri popliteal digunakan untuk evaluasi pasien dengan penyakit vaskuler perifer, yaitu intermittent claudication.
Denyut arteri dorsalis pedis dan tibialis posterior Palpasi arteri-arteri ini digunakan untuk memeriksa adanya penyakit vaskuler perifer, selain itu juga dapat digunakan untuk monitor frekwensi denyut dan irama nadi pada saat anaesthesia atau recovery. Denyut arteri dorsalis pedis dapat dirasakan dengan jari-jari menekan dorsum kaki lateral terhadap tendon extensor hallucis longus. arteri tibialis posterior dapat dirasakan dengan jari-jari melingkupi pergelangan kaki di sebelah posterior menuju malleolus medialis
PENGUKURAN TEKANAN DARAH Alat untuk mengukur tekanan darah adalah stethoscope dan sphygmomanometer. Sphygmomanometer diletakkan di lengan atas (Gambar 15) kemudian dipompa. Apabila tekanan pada cuff sphygmomanometer meningkat sampai di atas tekanan sistolik pada arteri brachialis, maka arteri tertekan dan arteri radialis menjadi tidak teraba lagi. Bila tekanan cuff diturunkan perlahan, darah memaksa masuk melalui obstruksi untuk kemudian ikut siklus jantung, hal ini menghasilkan bunyi yang dapat didengarkan pada stethoscope yang diletakkan pada arteri brachialis di siku. Suara ini disebut dengan Korotkoff sound. Apabila tekanan pada cuff terus menurun, Korotkoff sound menjadi lebih keras dan beberapa saat kemudian suaranya mendadak menjadi kecil (Fase 4), selanjutnya semua suara-suara menghilang (Fase 5). Fase 4 dan 5 digunakan untuk menentukan tekanan diastolik.
Cara memeriksa tekanan darah : lepaskan pakaian pada lengan, kemudian pasang cuff sphygmomanometer. Lengan pasien harus sejajar dengan jantung. Terlebih dahulu tentukan tekanan sistolik dengan palpasi arteri radialis sebelum mendengarkan dengan stethoscope. Hal ini dilakukan karena kadang-kadang pada pasien dengan tekanan darah yang sangat tinggi, Korotkoff sounds dapat hilang dan timbul kembali pada saat tekanan cuff menurun. Fenomena ini disebut dengan auscultatory gap. Agar pemeriksaan ini akurat, tekanan pada cuff harus diturunkan perlahan-lahan, sekitar 1 mmHg/detik. Manometer Mercury harus diletakkan tegak, jangan miring. Manometer Aneroid lama-lama menjadi tidak akurat, sehingga harus di-kalibrasi dengan standard manometer Mercury. Pasien dengan tekanan darah yang sangat tinggi biasanya juga disertai gejala lain, yaitu perubahan pada retina, hipertrofi ventrikel kiri dan proteinuria. Bila gejala-gejala ini tidak ada, maka jangan dulu membuat diagnosa hipertensi hanya berdasarkan pengukuran tekanan darah sesaat. Lakukan pemeriksaan tekanan darah berulang. Pasien yang bila diperiksa tekanan darahnya di rumah sakit hasilnya tinggi, bila diperiksa dirumah, tekanan darahnya dapat normal. Semakin lanjut usia, tekanan darah dapat semakin meningkat. Kebalikan hipertensi adalah hipotensi atau tekanan darah rendah. Kadang-kadang tekanan darah sistolik kurang dari 100 mmHg dapat menyebabkan syok. Hipotensi biasanya dikaitkan dengan konsekwensinya (mis, kegagalan fungsi otak atau ginjal, bukan pada nilai tekanan darahnya). Pasien dengan hipotensi postural, gejalanya adalah pusing bila mendadak berdiri dari keadaan duduk atau berbaring. Diagnosanya ditegakkan dengan mengukur tekanan darah pasien pada saat berbaring dan berdiri.
Hal-hal penting pada pengukuran tekanan darah a.Lepaskan pakaian pada lengan b. Letakkan lengan sejajar dengan jantung c. Gunakan ukuran cuff yang sesuai : gunakan cuff yang lebar pada pasien obesitas. Untuk anak-anak gunakan cuff khusus anak-anak d. Periksa tekanan sistolik dengan palpitasi e. Lepaskan tekanan, tidak lebih dari 1 mmHg/detik f. Untuk tekanan diastolik, gunakan fase 5 (pada saat suara menghilang) g. Cek manometer aneroid secara teratur dengan standard manometer mercury h. Bila menggunakan manometer mercury, letakknya harus tegak
PEMERIKSAAN JUGULAR VENOUS PULSE (JVP) Pemeriksaan JVP menunjukkan keadaan ‘input’ jantung. Vena jugular interna berhubungan langsung dengan vena cava superior dan atrium kanan. Tekanan normal pada atrium kanan equivalent dengan tekanan kolom darah setinggi 10-12 cm. Jadi bila pasien berdiri atau duduk tegak, vena jugularis interna akan kolaps dan bila pasien berbaring, vena terisi penuh. Bila pasien berbaring sekitar 45°, maka pulsasi vena jugularis akan tampak tepat di atas clavicula; maka posisi ini digunakan untuk pemeriksaan denyut vena jugularis (JVP). Kepala pasien diletakkan pada bantal, dengan leher fleksi dan pandangan lurus ke depan. Jangan menegangkan muskulus sternomastoid, karena vena jugularis interna tepat berada di bawahnya.
Perbedaan antara denyut vena jugularis dengan arteri carotis Venous
a. Berdenyut ke dalam
b. Dua puncak dalam satu siklus (pada irama sinus)
c. Dipengaruhi oleh kompresi abdomen
d. Dapat menggeser earlobes (bila tekanan vena meningkat) Arterial
a. Berdenyut keluar
b. Satu puncak dalam satu siklus
c. Tidak dipengaruhi oleh kompresi abdomen
d. Tidak menggeser earlobes Bila denyut vena jugularis telah ditemukan, maka tentukan tinggi pulsasi di atas level atrial dan bentuk gelombang pulsasi vena jugularis. Karena tidak mungkin dapat melihat atrium kanan, maka dianggap sama dengan tinggi pulsasi vena jugularis di atas sudut manubriosternal (Gambar 18). Tinggi sudut manubriosternal di atas mid-right atrium selalu konstan, walaupun pasien dalam keadaan berbaring, duduk atau berdiri. JVP yang normal adalah kurang dari 4 cm di atas sudut manubriosternal. Pada pasien dengan JVP yang sangat tinggi (mis, pada pericardial tamponade atau constrictive pericarditis), vena jugularis interna dapat terisi penuh saat pasien berbaring 45°, sehingga pasien perlu didudukkan untuk dapat melihat ujung pulsasi. Bila JVP terlihat di atas clavicula pada saat pasien duduk tegak, maka artinya tekanan JVP meningkat. Pada saat pasien duduk tegak, kadang-kadang tidak adekuat untuk memeriksa tekanan vena yang sangat tinggi. Maka pasien diminta untuk menaikkan tangan sampai vena di belakang tangan kolaps dan periksalah perbedaan tinggi tangan dengan atrium kanan atau sudut sternum. Contoh bentuk gelombang tekanan jugular dapat dilihat pada Gambar 19. Bentuk gelombang yang abnormal terjadi pada tricuspid regurgitation, yaitu gelombang sistoliknya besar sehingga dapat teraba dan tidak dapat hilang bila ditekan dengan jari. Penyebab peningkatan tekanan JVP adalah payah jantung kongestif, dimana peningkatan tekanan vena menunjukkan kegagalan ventrikel kanan. Peningkatan JVP yang tidak pulsatif, menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi vena kava superior.
PALPASI PRECORDIUM Palpasi precordium dilakukan dengan cara meletakkan telapak tangan pada dinding dada di sebelah kiri sternum. Pertama kali, tentukan letak ‘apex’. Yaitu tempat pulsasi yang paling luar dan paling bawah. Biasanya tempatnya ditentukan dari intercostal, clavicula dan axilla. Apex orang dewasa normal yang berbaring 45°, berada diantara intercostal ke 5 dan 6, di midclavicular line. Kadang-kadang jantung dapat bergeser, bila pasien miring ke kiri, maka apex akan bergeser keluar. Pada pasien obesitas atau pasien emfisema, pasien diminta miring ke kiri pada saat pemeriksaan prekordium. Pada pasien ini posisi apex tidak dapat ditentukan, jadi hanya untuk memeriksa kualitas denyut apex. Kualitas denyut apex yang normal dan yang tidak, hanya bisa didapatkan dengan banyak latihan. Apex yang berdenyut keras menunjukkan adanya peningkatan cardiac output (misalnya pada pasien yang demam atau setelah olah raga). Apex yang difus menandakan adanya kerusakan muskulus ventrikel, yang biasanya disebabkan karena inkark myocard atau cardiomyopathy. Impuls difus ini dapat dilihat dengan inspeksi precordium. Sifat impuls jantung pada hipertrofi ventrikel kiri sangat khas, yaitu sangat kuat dan menetap, bukan impuls tajam dan pendek. Pada stenosis mitral, apex jantung berupa tepukan (tapping). Hal ini disebabkan ventrikel kiri membesar sehingga bergeser menjadi lebih dekat ke dinding dada. Selain itu suara jantung pertama menjadi keras, sehingga dapat dipalpasi. Hipertrofi ventrikel kanan atau dilatasi, dirasakan dekat dengan garis sternal kiri.
AUSKULTASI JANTUNG Auskultasi jantung yang baik adalah dengan menggunakan stethoscope yang mutunya baik pula. Ada 2 fungsi utama stethoscope. Pertama, mengantarkan suara dari dada pasien dan membantu mengurangi suara dari luar. Kedua, secara selektif mengantarkan suara pada frekwensi tertentu. Stethoscope terdiri dari dua bagian telinga yang disambungkan dengan selang ke dada dan mempunyai bagian diaphragma dan bell. Bell dan diaphragma memperkuat suara dari berbagai frekwensi. Bell digunakan untuk mendengarkan low-pitched sound seperti mid-diastolic murmur pada mitral stenosis atau suara jantung ketiga pada payah jantung. Sebaliknya, filter diaphragma meniadakan low pithched sound dan memperjelas high pitched sound. Diaphragma baik untuk menganalisa suara jantung kedua, untuk ejeksi dan mid-systolic click dan untuk early diastolic murmur pada aortic regurgitation yang high pitched sound tetapi pelan. Daerah tempat auskultasi jantung antara lain : pada apex, dasar (bagian jantung antara apex dan sternum) dan pada daerah aortic dan pulmonary di sebelah kiri dan kanan sternum. Apabila mendengar suara yang abnormal, maka pindahkan stethoscope sehingga suara tersebut terdengar dengan jelas. Dengarkan suara tersebut bersamaan dengan palpasi arteri carotis.
SUARA JANTUNG Suara jantung pertama dan kedua Mekanisme suara jantung pertama dan kedua serta mekanisme dan fisiologi splitting suara jantung kedua telah dijelaskan sebelumnya. Suara jantung pertama dapat didengarkan dengan mudah menggunakan bell dan diaphragma, tetapi diaphragma tidak dapat untuk meng-analisa suara jantung kedua. Stethoscope diletakkan pada ujung kiri sternal. Suara jantung dapat direkam menggunakan phonocardiography Suara jantung ketiga dan keempat Suara jantung abnormal ini terdengar disamping suara jantung normal pada pasien dengan keadaan tertentu. Suara jantung ketiga bersifat low-pitched, terdengar pada saat diastole dan bertepatan dengan akhir fase cepat pengisian ventrikel. Suara ini dapat timbul pada keadaan fisiologis dan patologis. Suara jantung ketiga yang fisiologis timbul pada dewasa muda yang cardiac output-nya meningkat (misalnya pada atlit, demam dan hamil). Suara jantung ketiga yang patologis biasanya disebabkan karena kerusakan fungsi ventrikel kiri yang berat. Dapat pula timbul pada cardiomyopathy dilatasi, setelah infark myocard akut atau pada emboli paru masif akut (dari ventrikel kanan). Pada pasien dengan suara jantung ketiga yang patologis, selalu terjadi takikardi dan suara jantung pertama dan kedua lebih pelan. Irama suara jantung pertama, kedua dan ketiga disebut dengan irama gallop. Suara jantung ekstra yang lain Ejection click Merupakan suara high-pitched yang mengikuti suara jantung pertama.Menunjukkan suatu aortic atau pulmonary valve stenosis, yang disebabkan karena pembukaan mendadak katub yang rusak. Kadang-kadang pada pasien dilated pulmonary artery atau suatu ascending aorta dapat timbul ejection click tanpa stenotic valve. Opening snap Merupakan suara diastolik yang terdengar pada mitral stenosis dan disertai dengan pembentukan diaphragma oleh stenosed mitral valve. Paling baik didengarkan pada kiri sternum dan bunyinya seperti bagian kedua split suara jantung kedua. Mid-systolic clicks Biasanya disertai dengan prolaps katub mitral dan disebabkan karena pemanjangan katub. Clicks ini dapat disertai dengan late systolic murmur. Suara dari katub jantung artifisial Bola, lempengan atau poppet pada katub jantung artifisial dapat menimbulkan suara pada saat katub membuka dan menutup. Penutupan katub lebih keras dari pada pembukaan katub. Jadi, pada aortic prosthesis akan terdengar pembukaan click yang pelan segera setelah suara jantung pertama dan penutupan click yang keras pada suara jantung kedua. Sebaliknya, pada katub mitral akan terdengar pembukaan click yang pelan pada posisi yang sama dengan opening snap mitral stenosis dan penutupan click yang keras pada suara jantung kedua. Murmur Murmur adalah suara jantung musikal yang timbul pada saat tertentu siklus jantung, akibat aliran darah turbulen. Hal penting untuk analisa murmur adalah saat terjadinya pada siklus jantung, suara seperti apa, kapan terdengar jelas, radiasi-nya kemana dan bagaimana pada saat manuver dengan menarik napas dalam. Murmur sistolik Murmur sistolik disebabkan karena salah satu dari 3 hal berikut ini : kebocoran darah melalui struktur yang secara normal tertutup pada saat sistole (katub mitral atau tricuspid atau interventricular septum), aliran darah melalui katub yang normal terbuka pada saat sistole tetapi menjadi menyempit (mis, aortic atau pulmonary stenosis) atau peningkatan aliran darah melalui katub normal (flow murmur). Murmur yang disebabkan karena kebocoran darah melalui katub mitral atau tricuspid yang tidak kompeten atau ventricular septal defect, intensitasnya sama sepanjang sistolik. Hal ini disebut dengan pansystolic atau holosystolic murmur. Pada prolaps katub mitral, saat sistole mula-mula katub kompeten, tetapi kemudian terjadi kebocoran, akibatnya terjadi murmur pada mid- atau akhir sistole dan disebut dengan midsystolic murmur atau late systolic murmur. Murmur yang disebabkan karena darah yang mengalir pada katub aortic atau pulmonary yang menyempit atau peningkatan aliran darah melalui katub aortic atau pulmonary yang normal, mulainya tepat pada awal sistole, kemudian meningkat menjadi crescendo pada midsystole dan selanjutnya tenang kembali pada akhir sistole. Murmur ini disebut dengan ejection systolic murmur. Murmur diastolik Murmur diastolik dapat dibagi 2 : yaitu early diastolic murmur dan mid-diastolic murmur. Early diastolic murmur disebabkan karena katub aortic atau pulmonary yang tidak kompeten. Suaranya maksimal pada awal diastolik pada saat tekanan aortic atau pulmonary paling tinggi dan cepat menjadi pelan (decrescendo) apabila tekanan menurun. Suara aortic diastolic murmur seperti bisikan huruf ‘r’. Mid-diastolic murmur disebabkan karena aliran darah katub mitral atau tricuspid yang menyempit, atau kadang-kadang karena peningkatan aliran darah pada salah satu katub ini (mis, anak-anak dengan atrial septal defect). Sifat murmur mitral stenosis adalah low-pitched, murmur yang bergemuruh terdengar di sepanjang diastole. Kadang-kadang, pasien dengan sinus rhythm, suaranya menjadi keras persis sebelum onset sistole, akibat kontraksi atrium meningkatkan aliran darah melalui katub yang sempit. Kadang-kadang pada pasien aortic reflux terdengar mid-diastolic murmur. Hal ini disebabkan karena regurgitasi darah dari katub aortic yang tidak kompeten membentuk vibrasi anterior katub mitral (Austin Flint murmur). Murmur paling baik didengarkan pada lokasi lesi yang menyebabkannya dan pada arah turbulen aliran darah yang menimbulkan suara murmur. Murmur mitral stenosis paling baik terdengar bila pasien miring ke kiri dan auskultasi dengan bell stethoscope di apex jantung . Murmur aortic reflux lebih mudah didengarkan bila pasien duduk agak condong ke depan dan ekspirasi, sedangkan stethoscope diletakkan di sebelah kiri sternum. Murmur pada saat respirasi menunjukkan sifatnya. Murmur sistolik timbul pada katub pulmonary (yaitu, pulmonary stenosis flow murmur) terdengar lebih keras saat inspirasi dan hilang saat ekspirasi. Sebaliknya, murmur pada kiri jantung hilang saat inspirasi. Pasien diminta untuk melakukan Valsalva maneouvre (ekspirasi kuat melalui glottis yang tertutup) membuat murmur hilang. Pada saat tidak ada cardiac output, pada murmur hypertrophic obstructive cardiomyopathy (ejection systolic murmur timbul dari ventrikel kiri) menjadi lebih keras apabila obstruksi meningkat. Murmur mitral stenosis lebih mudah terdengar pada pasien yang sebelumnya ber-olah raga. Intensitas murmur Grade 1 : hanya terdengar dengan stethoscope pada ruangan yang tenang Grade 2 : pelan, tetapi dapat didengarkan dengan stethoscope Grade 3 : terdengar mudah dengan stethoscope Grade 4 : murmur keras dan jelas Grade 5 : murmur sangat keras, tidak hanya terdengar pada precordium, tetapi juga di seluruh tubuh.
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat.
Definisi
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : 1.Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. 2.Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan. 3.Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan. 4.Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
Etiologi Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah: 1.Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya. 2.Gizi yang buruk selama. 3.Ibu yang alkoholik. 4.Usia ibu diatas 40 tahun. 5.Ibu menderita diabetes. 6.Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
Patofisiologi Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh. Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Defek septum ventrikel ini menuju ventrikel kiri. Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh. Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal. Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar & menebal (hipertrofi ventrikel kanan. Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan VSD dan stenosis pulmonal. Dari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.
Hemodinamik Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena tidak tedapat beban volume maka jantung hanya sedikit membesar. Aliran darah paru ditentukan oleh : 1. Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap. 2. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap. 3. Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah. Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler sistemik. Pada tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat 3-4 kali tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik. Pembatasan aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi, karena menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal. Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. Bila hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi relative. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit 60-65% sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfuse tukar dengan plasma sebelum tindakan operasi. Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi yang serius. Biasanya serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi atau makan. Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang mendadak. Serangan ini ditandai dengan pernapasan yang cepat dan dalam, sianosis yang bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal. Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian PaO2 dan penurunan PaCO2. Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan penurunan PaO2, peninggian PaCO2 penurunan pH, suatu lingkaran setan yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa pasien. Teori lain mengatakan bahwa serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis metabolic sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan ini. Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. Hal ini dimaksudkan agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah, yang akan menambah saturasi arterial.
Manifestasi Klinis Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : 1.Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan). 2.Berat badan bayi tidak bertambah. 3.Pertumbuhan berlangsung lambat. 4.Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers).
5. Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.
Pemeriksaan diagnostika. Pemeriksaan Labolatorium Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati. b. Gambaran Radiologi Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi. c. EKG (elektrokardiografi) Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal. d. Ekokardiografi Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan. e. Kateterisasi jantung Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
Penatalaksanaan a. Pengobatan konservatif Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit; (2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB. Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering ditemukan Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65% 1 2 b. Tindakan bedah Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1 Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2 Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak. Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen 1 Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 2 Prognosis Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.
Labirin bagian tulang, terdiri dari : kanalis semisirkularis, vestibulum, dan koklea.
