Atrial Septal Defect (Ilmu Penyakit Anak)

Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas. Ventrikel kiri dan kanan terletak dibagian bawah. Ventrikel kiri merupakan rauang yang terbesar.katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu arah. 4 katup tersebut yaitu :Katup tricuspid,katup pulmonal, katupmitral dan katup aorta. 

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Insidensi penyakit jantung kongenital terkisar antara 6-8 per 1000 kelahiran.ASD merupakan kelainan jantung bawaan yang banyak ditemukan pada saat remaja atau setelah dewasa. Sekitar 1% dari bayi lahir menderita kelainan jantung bawaan. Sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak. Sebagian lagi tanpa gejala samasekali. Sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera.

DEFINISI

 

Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal defek dengan sepotong dakron.

Tiga macam variasi yang terdapat pada ASD, yaitu

1. Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum, mungkin disertai kelainan katup mitral.

2. Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.

3. Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium Kanan.

EMBRIOLOGI

            Pemisahan atrium kanan dan atrium kiri kira-kira terjadi pada minggu ke enam kehamilan. Akan terbentuk septum primum dan septum sekundum. Bila kegagalan terjadi  pada pertumbuhan septum primum maka akan terjadi defek septum atrium primum (dinamakan dengan ASD I) dan bila kegagalan terjadi pada pertumbuhan septum sekundum akan terjadi defek septum atrium sekundum (ASD II). Defek sinus venosus biasanya terletak pada muara vena kava superior. Defek ini hampir selalu disertai dengan tidak normalnya ven pulmonalis dekstra.

            Defek sinus koronarius terletak pada muara dari sinus koronarius yang akan menyebabkan terjadinya hubungan antara dinding atrium dimana pada keadaan normal seharusnya terpisah antara sinus koronarius dengan atrium kiri. Tipe ini biasanya disertai dengan adanya aliran pada bagian kiri vena kava superior ke bagian atap atrium kiri. Menentukan tipe kelainan ASD ini sangat penting, karena berkaitan dengan teknik operasi yang akan digunakan untuk memperbaiki kelainan ini.

ETIOLOGI

ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan.

Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD, Faktor-faktor tersebut diantaranya :

1. Faktor Prenatal

            a. Ibu menderita infeksi Rubella

            b. Ibu alkoholisme

            c. Umur ibu lebih dari 40 tahun

            d. Ibu menderita IDDM

            e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2. Faktor genetik

            a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

            b. Ayah atau ibu menderita PJB

            c. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down

            d. Lahir dengan kelainan bawaan lain

3.Gangguan hemodinamik

            Tekanan di Atrium kiri lebih tinggi daripada tekanan di Atrium Kanan sehingga memungkinkan aliran darah dari Atrium Kiri ke Atrium Kanan.

MANIFESTASI KLINIS

Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut

a. Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)

b. Tidak memiliki nafsu makan yang baik

c. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan

d. Berat badan yang sulit bertambah

     Gejala lain yang menyertai keadaan ini adalah :

a.Sianosis pada kulit di sekitar mulut atau bibir dan lidah

b. Cepat lelah dan berkurangnya tingkat aktivitas

c. Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya  

d. Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat

Mild dyspneu pada saat bekerja (dispneu d’effort) dan atau kelelahan ringan adalah gejala awal yang paling sering ditemui pada hubungan antar atrium. Pada bayi yang kurang dari 1 tahun jarang sekali memperlihatkan tanda-tanda gagal jantung kongestif yang mengarah pada defek atrium yang tersembunyi. Gejala menjadi semakin bertambah dalam waktu 4 sampai 5 dekade. Pada beberapa pasien yang dengan ASD yang lebar, mungkin dalam 10 atau 7 dekade sebelumnya telah memperlihatkan gejala dispneu d’effort, kelelahan ringan atau gagal jantung kongestif yang nyata.(2)

Pada penderita ASD terdapat suara splitting yang menetap pada S2. Tanda ini adalah khas pada patologis pada ASD dimana pada defek jantung yang tipe lain tidak menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap.

PATOFISIOLOGI 

DIAGNOSA

Seseorang yang menderita fraktur  dan mengalami nyeri tulang atau pembengkakan, biasanya akan menjalani pemeriksaan untuk tumor tulang metastatik. Foto rontgen dan skening tulang dengan zat radioaktif bisa membantu menentukan lokasi dari tumor.

Jika gejala tulang lebih dulu timbul sebelum induk kankernya diketahui, maka pada keadaan ini, lokasi kanker asalnya dapat diketahui dengan melakukan pemeriksaan biopsi.
Pemeriksaan CT lebih spesifik daripada skening tulang dan bisa membedakan antara lesi osteolitik dan lesi osteoblastik.

PENGOBATAN

Pengobatan tergantung kepada jenis kankernya. Ada kanker yang memberikan respon yang baik terhadap kemoterapi saja, penyinaran saja atau kombinasi antara kemoterapi dan terapi penyinaran; tetapi ada beberapa jenis kanker yang tidak menunjukkan respon terhadap keduanya.
Pembedahan untuk menstabilkan tulang kadang-kadang bisa mencegah terjadinya patah tulang.
Lesi yang tidak memiliki resiko fraktur patologis, bisa diobati dengan penyinaran atau kemoterapi yang sesuai. Lesi yang memiliki resiko fraktur patologis, sebaiknya distabilkan melalui pembedahan elektif sebelum terjadinya patah tulang. Tujuan dari pembedahan adalah untuk mempertahankan stabilitas dan fungsi sistem otot-kerangka tubuh dan untuk mengurangi nyeri. Pembedahan darurat dilakukan pada metastase ke tulang belakang dengan tujuan untuk mempertahankan fungsi neurologis (persarafan).